Lipidų metabolizmo ir ligų rizikos supratimas

Lipidų apykaita yra sudėtingas procesas organizme, apimantis kelis etapus: nuo lipidų suvartojimo iš maisto arba lipidų gamybos organizme iki jų skilimo arba pavertimo daugybe lipidų turinčių struktūrų organizme. Čia minimi lipidai yra riebalai arba į riebalus panašios medžiagos, tokios kaip aliejai, riebalų rūgštys, vaškai ir cholesterolis. Dauguma maisto lipidų yra trigliceridų ir cholesterolio pavidalu. Abu yra lipidų tipai, kurie gali pakenkti sveikatai, jei jų kiekis yra per didelis. Tačiau iš esmės visų tipų lipidai turi naudos.

Lipidų apykaitos funkcijos

Lipidai atlieka daug biologinių funkcijų, būtent kaupia energiją ir yra ląstelių membranų bei lipoproteinų komponentai. Tačiau dauguma lipidų ar riebalų formų yra sudėtingos molekulės, kurios prieš naudojant turi būti metabolizuojamos. Lipidų apykaita leidžia organizmo organams naudoti energiją arba kaupti energiją riebaluose ar kūno riebaluose. Kūno organai, tokie kaip širdis, blužnis, smegenys ir kiti, naudoja šias energijas, kad tinkamai veiktų.

Ligos, kurios gali sutrikdyti lipidų apykaitos procesą

Ne visada lipidų apykaitos procesas gali vykti normaliai. Yra keletas sąlygų, kurios gali trukdyti šiam procesui, tačiau dauguma jų yra genetinės ligos. Štai trys ligos, kurios gali sutrikdyti lipidų apykaitos procesą.

1. Gošė liga

Gošė liga yra reta paveldima arba genetinė liga, sukelianti lipidų apykaitos sutrikimus. Šia liga sergančių žmonių organizmas neturi pakankamai gliukocerebrozidazės fermentų, kurie skaido lipidus. Dėl šios būklės riebalinės medžiagos kaupiasi įvairiuose kūno organuose, pavyzdžiui, blužnyje, kepenyse, plaučiuose, kauluose, kartais ir smegenyse. Riebalų kaupimasis šiuose organuose taip pat gali sutrikdyti jų veiklą. Gošė liga sukelia trijų tipų sutrikimus, būtent:

  • 1 tipas

Šiam tipui būdingas kepenų ir blužnies padidėjimas, taip pat kaulų anomalijos, tokios kaip skausmas iki lūžių. 1 tipo Gošė liga kartais gali sukelti plaučių ir inkstų problemų. Skirtingai nuo kitų Gošė ligos tipų, šis tipas neveikia smegenų. 1 tipo Gošė liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms.

  • 2 tipas

Ši būklė gali sukelti sunkų smegenų pažeidimą ir pasireikšti kūdikiams. Dauguma vaikų, sergančių 2 tipo Gošė liga, miršta sulaukę 2 metų.

  • 3 tipas

Sergant 3 tipo Gošė liga, gali padidėti kepenys ir blužnis, kurios smegenys gali palaipsniui būti pažeistos. Ši būklė dažniausiai prasideda vaikystėje ar paauglystėje. Iki šiol 2 ir 3 tipų Gošė liga nėra išgydoma. 1 tipo atveju galima gydyti fermentus pakeičiančiais vaistais. Jei buvo pažeistos smegenys, nėra vaisto, kuris galėtų išspręsti šią problemą.

2. Tay-Sachs liga

Tay-Sachs liga yra lipidų apykaitos sutrikimas, kuris yra reta paveldima liga. Dėl šios būklės smegenyse kaupiasi daug riebalinių medžiagų. Šis susikaupimas gali sunaikinti nervines ląsteles, sukeldamas fizinių ir psichinių problemų kenčiančiam asmeniui. Kūdikiai, sergantys Tay-Sachs liga, pirmuosius kelis mėnesius atrodys normalūs. Tačiau laikui bėgant jo fiziniai ir psichiniai gebėjimai mažės. Tay-Sachs ligos simptomai yra šie:
  • Vaikai tampa akli ir kurčia
  • Gebėjimo nuryti praradimas
  • Raumenys pradeda irti
  • Atsiranda paralyžius.
Tay-Sachs ligos priežastis yra genų mutacija. Kai abu tėvai turi geną, yra 25 procentų tikimybė, kad vaikas susirgs šiuo lipidų apykaitos sutrikimu. Iki šiol Tay-Sachs liga nėra išgydoma. Keletas vaistų rūšių ir tinkama mityba gali padėti sumažinti kai kuriuos simptomus. Nepaisant geriausios priežiūros, Tay-Sachs liga sergantys vaikai paprastai miršta iki 4 metų amžiaus.

3. Barto sindromas (BTHS)

BTHS yra retas genetinis lipidų apykaitos sutrikimas, kuris daugiausia paveikia vyrus. Šią būklę sukelia tafazino geno (TAZ) mutacija, paveikianti kardiolipino gamybą. Kardolipinas yra esminis lipidas, vaidinantis svarbų vaidmenį energijos apykaitoje. BTHS yra rimta būklė, galinti sukelti tokių problemų kaip:
  • Širdies raumens silpnumas (kardiomiopatija),
  • Neutropenija (mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius)
  • Hipotonija (sumažėjęs raumenų tonusas)
  • Raumenų silpnumas
  • Skeleto raumenys nesivysto
  • sulėtėjęs augimas
  • Nuovargis
  • Fizinė negalia
  • Metilglutakoninė acidurija (padidėjęs organinių rūgščių kiekis sukelia nenormalią mitochondrijų funkciją).
[[susiję straipsniai]] Sergantiems BTHS gali pasireikšti visi aukščiau išvardinti požymiai, vienas arba tik du simptomai. Šis sutrikimas perduodamas iš motinos dukrai ir sūnui. Tačiau tik berniukai patirs BTHS ligos simptomus. Nėra vaisto, galinčio išgydyti BTHS. Gydytojas gali skirti vaistus tik simptomams gydyti. Sergantieji BTHS turi būti atsargūs su savo mityba. Būtų geriau, jei visą suvartotą maistą prižiūrėtų mitybos specialistas ar gydytojas, susipažinęs su liga. Jei turite klausimų apie lipidų apykaitą, galite nemokamai paklausti savo gydytojo tiesiogiai SehatQ šeimos sveikatos programėlėje. Atsisiųskite „SehatQ“ programą dabar iš „App Store“ arba „Google Play“.